Мезенхимальные белковые дистрофии: виды, описание

Под альтерацией структуры клеток подразумевают нарушения, базирующиеся на патологиях их метаболизма. Мезенхимальные белковые дистрофии – расстройства полипептидного обмена в рыхлой соединительной ткани, обнаруживаемые в строме органов и стенках кровеносных сосудов. Нарушение характеризуется повреждением коллагеновых волокон и фибриллярного полимерного вещества.

Стромально-сосудистые диспротеинозы

Мезенхимальные белковые дистрофии относят к метаболическим заболеваниям, т. к. при данных нарушениях в организме накапливаются энзимы, которые приносятся с кровью или вследствие расстройств организации основного вещества.

Диспротеинозы могут быть как обратимыми, так и необратимыми, возникающими из-за заболеваний или под влиянием негативных условий окружающей среды: ядовитых веществ биологического происхождения, излучения. Реже патологии бывают конгенитальными, возникающими из-за дефекта какой-либо из систем организма.

Классификация

Повреждение клеток и межклеточного вещества приводит к тому, что нездоровый орган перестает нормально работать. В основе патологии лежит нарушение трофики (процессы, обеспечивающие функционирование клеток организма).

Процесс соединения нового коллагена – обязательная часть восстановления, но он может возникнуть и при затяжном воспалении. Нарушение синтеза фибриллярного белка ведет к длительному заживлению ран и ломкости самых тонких сосудов. К мензенхимальным белковым дистрофиям относят: мукоидное набухание, фибриноид, гиалиноз и амилоидоз. Локализация и причины возникновения у каждого вида данной патологии разные. Некоторые запускают в организме необратимые процессы.

Мукоидное набухание

Повышение числа и рекомбинация железоподобных веществ, выполняющих роль естественного смазывающего материала во внеклеточном матриксе соединительной ткани, называют мукоидным набуханием.

Накопление линейных отрицательно заряженных гетерополисахаридов всегда возникает из-за повреждений капилляров, венул, артериол. Это ведет к снижению содержания кислорода в тканях, активации группы ферментов, способных расщеплять гиалуроновую кислоту, и снижению взаимосвязи между белком и высокомолекулярными соединениями. Гликазаминогликаны (ГАГ) обладают гидрофобными свойствами, что на фоне транскапиллярного обмена ведет к набуханию основного вещества.

Такой вид белковой дистрофии, как мукоидное набухание, локализуется в стенках артерий, капсулах суставов, сердечных клапанах.

Причины:

инфекционные заболевания, осложненные аллергией;
болезни, протекающие с общим либо местным поражением соединительных тканей;
патологии, характеризующиеся пониженным содержанием кислорода в органах и тканях.

Мукоидное набухание поддается лечению при условии исключения влияния болезнетворного фактора. Если причина не будет устранена, то мукоидное набухание может перейти в более тяжелое – фибриноидное. Функции органа, где формируется данная патология, повреждаются несущественно.

Фибриноид

Мезенхимальные белковые дистрофии в виде фибриноидного набухания отличаются полным необратимым нарушением соединительной ткани. Вследствие распада белка и ГАГ происходит разрушение волокон, сопровождаемое высокой проницаемостью сосудов и формированием фибриноида.

Фибриноид – белково-полисахаридный комплекс, главным компонентом которого является фибрин – неглобулярный полимер, синтезируемый в печени. При микробиологическом исследовании хорошо заметно снижение неоднородности коллагеновых волокон. Свойства клеток окрашиваться в другой цвет выражены слабо.

Причины возникновения:

разрушение кровеносных сосудов при тяжелых формах сифилиса и туберкулеза;
ангионевротические нарушения, отек Квинке;
процессы, разрушающие структуру ЖКТ: долго не заживающие язвы, затяжной воспалительный процесс червеобразного отростка слепой кишки.

Фибриноз обнаруживается в очаге воспаления.

Гиалиноз

Мезенхимальные белковые дистрофии, характеризующиеся образованием гомогенных непроницаемых прозрачных масс (гиалин) в межклеточных тканях, называют гиалинозом.

Гиалин – полипептидный белок, состоящий из иммуноглобулинов, липидов и фибрина. При анализе на гистологию окрашивается в красные либо желтые тона.

Развитию гиалиноза способствуют:

внутренние заболевания с поражением соединительной ткани: артриты, остеоартрозы, болезнь Бехтерева;
тиреоидит хронический;
язвенная болезнь.

В большинстве случаев гиалиноз – процесс необратимый, он ведет к уменьшению размеров, сморщиванию и деструкции органа. Виды мезенхимальной белковой дистрофии, которые представлены выше, не бывают врожденными, возникают лишь вследствие различных патологий.

Амилоидоз

Патология необратима. В тонком бесклеточном слое, отделяющем ткань от эндотелия, и в промежуточном формируется прочное вещество, состоящее из амилоида и углеводов. Полисахарид имеет слабую чужеродность, иммуногенность и антигенность. Органы становятся больше в размерах, делаются плотными, но при этом хрупкими, в разрезе напоминают сало.

Амилоидоз бывает как конгенитальным, так и приобретенным. Развиться заболевание может в любом органе или ткани, кроме видов тканей с плотным межклеточным веществом (хрящ, кости).

Терапия включает печеночные и иммунодепрессивные лекарственные препараты. Вторичный амилоидоз АА неизлечим. Все остальные мезенхимальные белковые дистрофии, определение которых было своевременным и точным, поддаются терапии.