Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

• 22 Июня, 2018
• Пульмонология
• Гапонова Алина

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к категории спорных заболеваний. Это происходит потому, что врачи не могут прийти к согласию относительно причин его возникновения. Существует несколько гипотез относительно развития данного патологического процесса в легких, но ни одна из них на сегодняшний день не подтверждена на сто процентов. Людям с таким диагнозом остается надеяться на чудеса науки, которые помогу выяснить, что с ними происходит и как это вылечить.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хаммена – Рича, – это патологический процесс, развивающийся в ткани легких, который приводит к фиброзу и дыхательной недостаточности.

Это заболевание в 1933 году было одновременно описано Хамменом и Ричем, почему, собственно, и получило такое название. Они начали работать вместе и до 1944 года описали еще четырех больных с данной патологией. К сожалению, все случаи закончились для пациентов неутешительно.

Но до 60-х к заболеванию не наблюдалось особого интереса. Только когда в периодической литературе часто стали появляться статьи на данную тему с клиническими примерами, патологию стали рассматривать как значимую для общества болезнь. Кроме того, выявили некоторые неточности, допущенные первооткрывателями, так как количество курируемых ими больных было очень маленьким.

На современном этапе термин «альвеолит» имеет широкий круг употребления, так как типические реакции организма на различные раздражители с формированием воспаления позволяют, в известной степени, использовать его и для других поражений легочной ткани, сопровождающихся одышкой и фиброзом.

Причины

Чем и как вызывается идиопатический фиброзирующий альвеолит, пока непонятно. Ученые уже более полувека пытаются разгадать эту загадку, но у них все еще ничего не получилось. Как уже упоминалось, существует несколько версий относительно происхождения данной патологии, но ни одна из них не была подтверждена.

Наиболее перспективной считается гипотеза о том, что заболевание связано с проявлениями аутоагрессии, а также сниженным порогом восприимчивости соединительной ткани к факторам воспаления. Наибольшее количество приверженцев у теории, постулирующей о полиэтиологичности заболевания. Это означает, что фиброзирующий альвеолит вызывает сочетание инфекции (бактериальной или вирусной), местных аллергических процессов, аутоиммунных реакций и воздействия токсинов.

Некоторое ученые считают, что данное заболевание необходимо рассматривать в контексте колагенопатий. Но только этот вариант патологии затрагивает исключительно легочную ткань и дальше не распространяется. Кроме того, имеются сведения о том, что у близких родственников вероятность возникновения данной болезни выше, чем в популяции, что говорит о генетической предрасположенности.

Патогенез

Фиброзирующий идиопатический альвеолит может начинаться как простуда или астма. Пусковым механизмом является первичное повреждение клеток альвеол или сосудов при вдыхании ядовитых испарений, горячего/холодного воздуха, развития инфекционного заболевания. Из-за воздействия патогенного агента развивается отек тканей, в том числе стенок капилляров и альвеол.

Так как воспаление – это типический патологический процесс, то в организме, в ответ на раздражение, вырабатываются специфические медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухолей, оксиданты и другие). Как следствие, развивается острая пневмония. После этого этапа болезнь может пойти по двум направлениям:

1. Регресс симптомов и полное выздоровление.
2. Переход в хроническую форму.

Если лечение не помогает, то реализуется второй сценарий, и патологический процесс прогрессирует. Разрушение клеток продолжается, а на их месте появляются фибриновые тяжи и откладывается коллаген, так как «природа не терпит пустоты». Для того чтобы и дальше выполнять свои функции, легким приходится подключать дополнительную мускулатуру, которая утолщается со временем. А из-за разрывов альвеол происходит увеличение пространства внутри легких, и формируются буллы.

В конечном итоге вся ткань легких будет замещена фибрином, а вместо нормальной структуры органа останутся только разнокалиберные полости в виде пчелиных сот.

Патоморфология

На секции или во время диагностической биопсии все фиброзирующие альвеолиты выглядят одинаково. Ткань легких переполнена клетками воспаления (лимфоциты, плазматические и тучные клетки), в которых содержаться гранулы с химически активными веществами.

Помимо них, можно увидеть скопления фибробластов и пучки волокон коллагена, расположенные в просвете бронхов или альвеол. Изменения при фиброзирующем альвеолите легких, как правило, начинаются с периферии и медленно продвигаются к средостению. Поэтому для выявления заболевания материал берут из субплевральной области.

Классификация

Ни одна болезнь не существует в единственном варианте, у нее всегда есть несколько форм. Так, среди фиброзирующих альвеолитов выделяют:

• идиопатический (когда причину установить не представляется возможным);
• аллергический (воспаление вызывается конкретным веществом, на который у организма имеется чрезмерная реакция);
• токсический.

К группе идиопатических альвеолитов относят такие морфологические формы:

• интерстициальная пневмония;
• десквамативная пневмония;
• острая и неспецифическая пневмония.

Аллергическую форму заболевания вызывает долгое вдыхание пыли, имеющей в своем составе целый набор животных и растительных белков, а также неорганических соединений, которые выступают раздражителями для слизистой бронхов и альвеол. Различают такие синдромы: «легкое фермера», «легкое рабочего», «легкое сыровара» и другие.

Токсические альвеолиты вызываются однократным или постоянным воздействием химических аэрозолей. Они могут протекать в острой, подострой или хронической форме.

Клиника

Идиопатический альвеолит? как правило, заболевание хроническое, симптомы которого развиваются достаточно медленно, но необратимо. Большую часть времени пациенты не обращают внимания на дискомфорт и не обращаются за медицинской помощью. Они объясняют одышку и плохое самочувствие загруженностью на работе, отказом от спорта, набором веса и прочими отговорками. В среднем люди идут к врачу только спустя три месяца от начала заболевания. В запущенных случаях посещение специалиста может состояться и через три года.

Самой главной жалобой у пациентов выступает одышка, появляющаяся при малейшей физической активности. Кроме того, больных беспокоит сухой кашель, боли в груди (в области лопаток), которые не дают им глубоко вдохнуть. На фоне всего этого наблюдаются похудение, слабость, боли в суставах и мышцах, возможно повышение температуры.

Когда дыхательная недостаточность продолжается достаточно долго, меняют свою форму и ногти. Они становятся круглыми и выпуклыми, а концевые фаланги пальцев утолщаются. Это является характерным симптомом присоединения сердечной недостаточности.

С течением времени болезнь только прогрессирует. Меняется цвет кожи с розового на серый, появляется синюшность пальцев и носогубного треугольника. Шейные вены набухают и хорошо контурируются под кожей, ноги отекают, ходить становится еще труднее.

Диагностика

Такое заболевание легких, как идиопатический фиброзирующий альвеолит, сложно распознать на ранних этапах диагностики, но заподозрить изменения в легочной ткани – возможно. При физикальном исследовании у пациента отчетливо слышны хрипы и крепитация, а также жесткое, напряженное дыхание. Со стороны сердца наблюдается учащение ритма и приглушенность ударов.

При рентгенологическом исследовании ("золотом стандарте" для диагностики фиброзирующего альвеолита легких) обнаруживаются множественные мелкие очаги по всей поверхности легких, которые более выражены в нижних долях. Кроме того, на снимке имеются признаки эмфиземы, то есть разреженности ткани органа. Для крайней стадии болезни характерен сетчатый рисунок, называемый «сотовое легкое». Исследования, проводимые в динамике, позволяют проследить стадии развития и скорость прогрессирования болезни.

Для ранней диагностики пригодится компьютерная томография. Она позволяет делать снимки с большим разрешением, чем рентген, поэтому можно увидеть симптом «матового стекла», когда легочные поля диффузно затемнены. Наиболее информативной считается биопсия органа с гистологическим изучением полученного материала. Это исследование позволяет окончательно поставить диагноз. Выделяют пять видов изменений в легких:

1. Отек и утолщение стенок альвеол.
2. Заполнение альвеол жидкостью и клетками.
3. Разрушение альвеол.
4. Перестройка легочной ткани.
5. Образование полостей и кист.

Обязательным является изучение у пациента функции внешнего дыхания. Для этого ему назначается спирометрия и пикфлоуметрия. Кроме того, из-за плохой доставки кислорода имеются изменения и в крови: увеличение количества лейкоцитов, ускоряется скорость оседания эритроцитов, повышается гемоглобин. На электрокардиограмме видны признаки перегрузки правого сердца объемом.

По Международной классификации болезней выделяют большие и малые критерии диагностики. К большим критериям относятся:

• исключение другой патологии соединительной ткани;
• нарушение дыхательной функции;
• наличие характерных рентгенологических симптомов;
• гистологическое подтверждение изменений в легких.

Малые критерии:

• возраст старше 50 лет;
• нарастание одышки;
• длительность болезни более 3 месяцев;
• наличие крепитации.

С целью дифференциальной диагностики проводят бронхоскопию и делают смывы со слизистых для исключения онкологической патологии. Заболевание необходимо отличить от туберкулеза, саркоидоза, пневмокониоза, амилоидоза и рака.

Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - заболевание неизлечимое. Врач при помощи терапии может немного замедлить изменения и сделать жизнь пациента более комфортной, но не более. Существует медикаментозное и немедикаментозное лечение.

В первую очередь это, конечно, изменение образа жизни, физиопроцедуры, специальный комплекс тренировок, а также психологическая поддержка пациентов. Хорошие результаты показала кислородная терапия, которая позволяет существенно снизить одышку и повысить выносливость человека. Для того чтобы избежать осложнений, связанных с плохой вентиляцией легких (инфекции), всем пациентам делают вакцинацию против гриппа и пневмококка.

Но только одним изменением жизни нельзя победить идиопатический фиброзирующий альвеолит. Лечение включает в себя и лекарственную терапию тоже. С целью уменьшения воспаления используют глюкокортикостероиды, антифибринозные препараты (разрушающие коллаген) и лекарства, подавляющие иммунитет. Их можно принимать как по отдельности, так и в различных комбинациях. В качестве поддерживающей терапии назначают диуретики, препараты калия, бронхолитики и сердечные гликозиды.

Наиболее радикальным способом лечения является трансплантация легких, но это достаточно редкая процедура, которую не все могут себе позволить. К тому же только половина пациентов выживает в течение 5 лет после операции.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: рекомендации

Основной группой больных являются пожилые люди, поэтому у них, помимо основной патологии, часто выявляют еще и проблемы с сердечно-сосудистой системой, почками и печенью. Это затрудняет лечение и ведет к рецидивам болезни.

В редких случаях диагноз ставится молодым женщинам, которые хотят иметь детей. Нет четких ограничений для беременности, но при ее планировании необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Он сопоставит показатели функционирования дыхательной системы с риском для матери и плода.

Лечение фиброзирующего альвеолита может серьезно повлиять на другие органы и системы. У пациентов может развиться вторичный иммунодефицит и синдром Иценко - Кушинга из-за приема кортикостероидов. В этом случае специалисты меняют схему лечения и подбирают терапию с учетом имеющихся осложнений.

Прогноз и профилактика

К сожалению, нельзя до конца избавиться от идиопатического фиброзирующего альвеолита. Клинические рекомендации, которые получает пациент, добившийся стойкой ремиссии, следующие:

1. Избегать инфекций (так как иммунитет искусственно подавляется).
2. Сменить работу, исключить вредные привычки, изменить бытовые условия.
3. Обязательно встать на диспансерный учет у пульмонолога.
4. Регулярно посещать аллерголога и врача-профпатолога.
5. При необходимости – оформить группу инвалидности.

Что ждет больных с диагнозом «идиопатический фиброзирующий альвеолит»? Прогноз не такой утешительный, как нам того хотелось бы. После интенсивного лечения ремиссия обычно наблюдается у 70 % пациентов, но средняя выживаемость у них - всего 3 года. Этот срок может варьироваться в зависимости от этиологии заболевания.