Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера это тяжелое заболевание сосудов, которое впоследствии распространяется на многие внутренние органы человека и поражает различные системы, приводя тем самым к необратимым последствиям. По своему клиническому течению данный недуг очень похож на другие заболевания, поэтому его выявление и диагностика значительно затруднены.

Описание заболевания

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов. Изначально в стенках вен, артерий и мелких сосудов образуются гранулемы (своеобразные узелки), которые постепенно отмирают и перерождаются в соединительную ткань. Из-за происходящих изменений все сосуды утрачивают свою основную функцию, а зависящие от них органы не получают должного питания.

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

Васкулит (гранулематоз) Вегенера - это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Причины развития заболевания

Все аутоиммунные заболевания, к которым относится и гранулематоз Вегенера, появляются вследствие нарушений в работе иммунной системы, когда организм агрессивным образом реагирует на собственные клетки, провоцируя тем самым неблагоприятные последствия.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.

Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.

Формы заболевания

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Стадии заболевания

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

1 стадия - выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
2 стадия - характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
3 стадия - говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

У человека поднимается температура тела.
Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
Наблюдается общая слабость организма.
Пропадает аппетит.
Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

Дыхательные пути - носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
Лёгкие - обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
Органы зрения - изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
Сосуды - на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
Желудочно-кишечный тракт - человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
Почки - нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

К какому специалисту стоит обращаться?

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
Биопсия - это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) - данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.

Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

Дифференциальная диагностика

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

другие виды васкулитов;
злокачественные опухоли внутренних органов;
срединная гранулема носа;
саркоидоз;
лимфатоидный гранулематоз;
туберкулез;
сифилис;
СПИД;
системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз - главная задача любого лечащего врача.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

Кортикостероидные гормоны ("Преднизолон", "Метилпреднизолон") - данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
Иммуносупрессоры ("Циклофосфамид", "Азатиоприн", "Метотрексат") - такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют "Ритуксимаб", с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Дополнительные препараты

Диагноз "гранулематоз Вегенера" предполагает развитие различных осложнений, поэтому в качестве дополнительной терапии могут назначить:

Бифосфонаты, которые снижают вероятность возникновения осложнений при приеме кортикостероидов.
"Бактрим" или "Бисептол" - данные препараты являются хорошей мерой профилактики распространения гранулематоза на лёгкие.
Фолиевая кислота поможет восполнить недостаток витамина В9 в организме.

Инструментальные методы лечения

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Прогноз

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % - зрение.

Болезнь Вегенера - это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.